Hemicraniectomía endonasal por estesioneuroblastoma: informe de un caso / Endonasal hemicraniectomy by esthesioneuroblastoma: report of a case

El estesioneuroblastoma es una neoplasia maligna que se origina del epitelio olfatorio. El tratamiento se establece de acuerdo con su extensión y el grado histológico de atipia y puede incluir cirugía, cirugía más radioterapia o más radioquimioterapia. Se han utilizado diferentes abordajes quirúrgicos que incluyeron incisiones faciales y craneotomía pero, con la mayor experiencia adquirida en cirugía endoscópica de senos paranasales y el trabajo en equipo con el neurocirujano, se han desarrollado técnicas endonasales que posibilitan realizar resecciones oncológicas en pacientes seleccionados, con menos morbilidad, internación breve y sin comprometer el control local de la enfermedad. Describimos el caso clínico de una paciente con un estesioneuroblastoma con invasión intracraneal, que fue tratada con éxito mediante una hemicraniectomía endonasal preservando el bulbo olfatorio contralateral. (AU)

Esthesioneuroblastoma is a malignant neoplasm that originates from the olfactory epithelium. Treatment is established according to its extension and the histological degree of atypia and may include surgery, surgery more radiotherapy or more chemoradiation therapy. Different surgical approaches have been used, including facial incisions and craniotomy, but with the greater experience acquired with endoscopic sinus surgery and teamwork with the neurosurgeon, endonasal techniques have been developed that make it possible to perform oncological resections in selected patients, with less morbidity, brief hospitalization and without compromising local control of the disease. We describe the clinical case of a patient with an esthesioneuroblastoma with intracranial invasion who was successfully treated by endonasal hemicraniectomy preserving the contralateral olfactory bulb. (AU)

Neuroblastoma olfatorio. todo lo que el radiólogo debe saber / Olfactory Neuroblastoma. everything the Radiologist Should Know

Resumen El neuroblastoma olfatorio (NBO) es un tumor maligno poco frecuente que se origina de las células neuroepiteliales olfativas. Su diagnóstico precoz es difícil debido a la poca especificidad de los síntomas que presentan los pacientes. Las pruebas de imagen juegan un papel importante en su diagnóstico y en la planificación quirúrgica, por lo que es importante que los radiólogos conozcan sus hallazgos y las diferentes clasificaciones que ayudarán a elegir el tratamiento más adecuado para cada tumor.

Abstract Olfactory neuroblastoma (ONB) is a rare malignant tumor that originates from olfactory neuroepithelial cells. Its early diagnosis is difficult due to the low specificity of the symptoms. Imaging tests play an important role in its diagnosis and surgical planning so it is important that radiologists know their findings and the different classifications that will help to choose the most appropriate treatment for each tumor.

Abordaje endoscópico endonasal puro de estesioneuroblastoma / Purely endonasal endoscopic resection of esthesioneuroblastoma

Presentamos el caso de una mujer de 56 años con diagnóstico de estesioneuroblastoma Kadish C/Hyams II tratado con resección quirúrgica mediante un abordaje endoscópico endonasal puro y radioterapia adyuvante. Describimos el caso y discutimos sus aspectos relevantes.

We report the case of a 56-year-old woman with diagnosis of esthesioneuroblastoma Kadish C/Hyams II treated with a purely endonasal endoscopic resection and adjuvant radiotherapy. We described the case and discuss its relevant aspects.

Estesioneuroblastoma o neuroblastoma olfatorio / Esthesioneuroblastoma or olfactory neuroblastoma

Estesioneuroblastoma o también llamado neuroblastoma olfatorio es un tumor maligno infrecuente derivado del neuroepitelio olfatorio. La historia clínica de un paciente con un neuroblastoma olfatorio es muy inespecífica. Durante la última década, los métodos endoscópicos se han aplicado gradualmente para el tratamiento de tumores de la base del cráneo. El tratamiento puramente endoscópico endonasal del estesioneuroblastoma ha mostrado excelentes resultados de supervivencia con disminución de las complicaciones. Presentamos un paciente afectado por un neuroblastoma olfatorio tratado solo con cirugía endoscópica endonasal.

Esthesioneuroblastoma or olfactory neuroblastoma is an uncommon malignant tumor arising from the olfactory neuroepithelium. The clinical symptoms of a patient with olfactory neuroblastoma are very inespecific. During the past decade, endoscopic approaches have been gradually applied in treating skull base tumors. The purely endoscopic endonasal surgery for esthesioneuroblastoma showed successful survival results with remarkably decreased complications. We reported a patient who suffered olfactory neuroblastoma treated with only endoscopic endonasal surgery.

Estesioneuroblastoma: relatos de casos e revisão de literatura / Esthesioneuroblastoma: Case Reports and Literature Review

O estesioneuroblastoma (ENB) é uma neoplasia rara que atinge o neuroepitélio olfativo, comumente invadindo os seios paranasais, a base do crânio e a região orbitária. Apresenta metástase em 10 a 30 % dos casos. Distribui-se de forma bimodal para a idade, principalmente dos 11 aos 20 anos e dos 51 aos 60 anos, sem influência do sexo e raça do indivíduo. A ínfima quantidade de casos relatados resulta em dúvidas quanto ao melhor tratamento a ser dispensado ao paciente. Relatamos três casos, todos Kadish C, tornando o tratamento e o prognóstico um desafio à prática neurocirúrgica.

The esthesioneuroblastoma (ENB) is a rare neoplasm that affects the olfactory neuroepithelium, commonly invading the paranasal sinuses, skull base and the orbital region. Shows metastasis in 10% to 30% of cases. Distributed in a bimodal shape for the age, from 11 to 20 years and 51 to 60 years especially, with no influence of gender and race of the individual. The tiny amount of reported cases result in doubt about the best treatment to be dispensed to the patient. We report three cases, all Kadish C, making treatment and prognosis a challenge to neurosurgery.

Endoscopic treatment of esthesioneuroblastoma / Abordagem endoscópica de estesioneuroblastoma

Esthesioneuroblastoma is an uncommon malignant tumor of the nasal vault. Treatment consists of craniofacial resection. As endoscopic techniques have advanced, this approach has been recommended to avoid morbidity and to reduce costs. AIM: To evaluate outcomes in patients with esthesioneuroblastoma treated by an endoscopic technique. METHODS: A prospective study of patients diagnosed with esthesioneuroblatoma and treated by an endoscopic technique. The literature over the past 20 years was reviewed for an update on the pathology. RESULTS: We present 4 patients, 3 males and 1 female, staged according to Kadish and Dulguerov. All were treated surgically with endoscopic techniques, followed by radiotherapy. One patient was also submitted to neck dissection and chemotherapy because of regional metastasis. There were no significant postoperative complications. The mean hospital stay was 3 days; one patient stayed in the ICU for 24 hours after surgery. Follow-up is recent; so far there are no recurrences. CONCLUSION: Esthesioneuroblastoma is a potentially curable malignancy. Endoscopic techniques help reduce hospital costs and decrease the morbidity. Adequate margins of healthy tissue are obtained with endoscopic resection, as with craniofacial resection. The literature suggests that outcomes after endoscopic resection are similar to those of the conventional external approach.

Estesioneuroblastoma é uma neoplasia incomum de linhagem epitelial. Seu tratamento convencional baseia-se na ressecção craniofacial. Técnicas endoscópicas tem sido preconizadas em sua terapia com o intuito de diminuir morbidades e custos. OBJETIVO: Relatar a experiência na abordagem terapêutica do tumor com uso de endoscópio. MATERIAL E MÉTODO: Estudo prospectivo de pacientes com diagnóstico de Estesioneuroblastoma submetidos a tratamento endoscópico. Fez-se revisão de publicações relacionadas ao tumor. RESULTADOS: Apresentamos quatro pacientes, sendo 3 homens e 1 mulher, estadiados de acordo com Kadish e Dulguerov. Foram submetidos a ressecção endoscópica com margem e terapia adjuvante (radio ou quimioterapia). Não se observaram complicações pós-operatórias significativas. O tempo médio de internação foi 3 dias e um paciente permaneceu em observação no CTI por 24 horas. O seguimento é recente e não há relato de recidivas. CONCLUSÃO: Estesioneuroblastoma é um tumor maligno potencialmente curável. O uso da técnica cirúrgica endoscópica nasal traz consigo menor morbidade ao paciente (período de internação e tempo cirúrgico menor) e custos hospitalares diminuídos. Possibilita a ressecção da neoplasia com margens comparáveis à cirurgia convencional. Os resultados em longo prazo descritos na literatura são semelhantes ao tratamento convencional. Nosso seguimento ainda é recente para concluir algo sobre prognóstico.

Coexistencia de neuroblastoma olfatorio y aneurisma de la arteria carótida interna: presentación de un caso / Coexistence of an olfactory neuroblastoma and internal carotid artery aneurism: case report

El neuroblastoma olfatorio es una neoplasia neuroectodérmica maligna rara que afecta a la bóveda nasal y que tiende a invadir las estructuras vecinas, entre estas a la cavidad intracraneal. Su asociación con aneurismas intracraneales nunca ha sido descrita. Presentamos a una paciente con la coexistencia de un aneurisma del segmento oftálmico de la arteria carótida interna y un neuroblastoma olfatorio con invasión intracraneal. La coexistencia entre neoplasias del sistema nervioso central y aneurismas intracraneales es infrecuente. En este artículo analizamos las posibles causas de la asociación entre neoplasias y aneurismas intracraneales.

The olfactory neuroblastoma is a rare malignant neuroectodermal neoplasia of the nasal roof. It has a highly tendency of invades near structures including intracranial compartment. Associations between olfactory neuroblastoma with intracranial aneurysms have been never described. We show a case of a female with coexistence of an internal carotid artery aneurysm and olfactory neuroblastoma. The coexistence between nervous system tumors with intracranial aneurysms is not common. In this paper we analyze the association between intracranial neoplasia and aneurysms.

Estesioneuroblastoma / Esthesioneuroblastoma

O Estesioneuroblastoma (ENB) é um tumor maligno raro, originado da crista neural, crescendo na cavidade nasal. Objetivo: descrever um caso de ENB, com abordagem multidisciplinar, cuja manifestação clínica inicial foi proptose ocular, que é uma de suas apresentações mais raras. Método: relato de caso de um paciente de doze anos, masculino, portador de ENB, analisando a forma de manifestação clínica, método diagnóstico empregado e tratamento realizado. Resultados: a manifestação clínica inicial foi a proptose ocular esquerda, sendo submetido, em outro serviço médico, à cirurgia com ressecção parcial do tumor e quimioterapia. Em função da persistência tumoral, foi submetido à nova avaliação e ao tratamento definitivo, através de cirurgia craniofacial, com ressecção tumoral completa, reconstrução com retalho microcirúrgico do músculo reto abdominal e radioterapia adjunvante. Atualmente, no nono mês pós-operatório, sem sinais de doença ativa. Conclusão: o trabalho mostra a abordagem terapêutica multimodal, com ênfase no tratamento cirúrgico, manifestação clínica infreqüente, diagnósticos diferenciais e modo de reconstrução empregado...

Estesioneuroblastoma: diagnóstico e abordagem / Esthesioneuroblastoma: diagnosis and management

Apresentamos seis casos de estesioneuroblastoma acompanhados em nosso serviço durante os últimos oito anos. A idade dos pacientes variou entre 11 e 63 anos. Näo houve predominância entre homens e mulheres (3:3) Os sintomas principais observados foram obstruçäo nasal e hiposmia. O diagnóstico conclusivo foi conseguido através do exame anatomopatológico com uso de técnica de imuno-histoquímica, para a correta diferenciaçäo com linfoma, carcinoma indiferenciado, melanoma, sarcoma e tumores de glândulas salivares menores. O estadiamento foi realizado usando-se o sistema de Kadish. Em nossa casuística, quatro pacientes foram classificados no grupo C e dois pacientes no grupo B. Metástases foram observadas em linfonodos (2), pulmäo (2), fígado (l)e osso (1). O tratamento consistiu de cirurgia e radioterapia pós-operatóna em três pacientes; radioterapia e quimioterapia após a cirurgia em dois pacientes; e somente radioterapia mais quimioterapia em um paciente, devido ao estágio avançado do tumor. Três pacientes (em dois destes sendo administrada quimioterapia) têm pelo menos quatro anos de acompanhamento sem recorrência do tumor; e outro paciente está vivo, mas com metástases em linfonodos e/ou pulmäo. Concluindo, o estesioneuroblastoma Ú um tumor maligno da linhagem epitelial que nÒo tem protocolo de tratamento bem estabelecido. A alta taxa de mortalidade sugere que procedimentos agressivos devem ser usados na abordagem terapêutica. Protocolos de quimioterapia têm sido desenvolvidos e säo promissores para o futuro tratamento destes casos

Resultados do tratamento cirúrgico dos tumores da base do crânio: estudo de 43 casos / Results of surgical treatment of skull base tumors: study of 43 cases

Estudo da evoluçao de 43 pacientes portadores de neoplasias, benignas e malignas, da regiao da cabeça e pescoço, próximas ou com acometimento da base do crânio, atendidos, no período de janeiro de 1978 a julho de 1992, no Serviço de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Complexo Hospitalar Heliópolis, Sao Paulo, Brasil e tratados com a utilizaçao de técnicas oriundas da cirurgia da base do crânio. No cálculo de sobrevida, os pacientes foram reunidos em 5 grupos (ressecçoes ampliadas da órbita, ressecçoes crânio-faciais anteriores, ressecçoes de tumores do rinofaringe, ressecçoes sub-totais do osso temporal e miscelânea), sendo as melhores taxas encontradas entre as ressecçoes ampliadas da órbida, seguidas das ressecçoes crânio-faciais anteriores, grupo miscelânea, ressecçoes de tumores do rinofaringe e ressecçoes sub-totais do osso temporal. As complicaçoes tiveram interferência por tratamentos prévios, enquanto que o controle local da doença, nao foi influenciado por estes tratamentos. A análise da qualidade devida, revelou-se excelente para mais da metade dos pacientes.

Estesioneuroblastoma: diagnóstico, prognóstico e tratamento / Esthesioneuroblastoma: diagnosis, prognosis and treatment

Estesioneuroblastoma é uma neoplasia rara, com origem nas células neurais do epitélio olfatório, responsável por 2 por cento dos tumores da cavidade nasal. Histologicamente se caracteriza pela presença de rosetas ou pseudo-rosetas, que säo estromas organizadas circularmente, compostas por núcleos diferenciados e cordas fibrilares, microvascularidade com células neuroepiteliais ao redor dos vasos sanguíneos. Apresentamos um caso, de difícil diagnóstico inicial, revelando patologia em estágio avançado, com mau prognóstico. O diagnóstico precoce com estadiamento apropriado e o tratamento adequado säo fatores importantes para a obtençäo de melhores índices de sobrevivência.

Estesioneuroblastomas: estudio clínico-patológico, inmunohistoquímico y de ploidía nuclear / Esthesioneuroblastomas: clinico-pathological, immunohistochemical and nuclear ploidy study

Se presentaron 9 casos de estesioneuroblastomas (ENB), 5 varones y 4 mujeres cuyas edades promedio fueron 39 y 55 años respectivamente. Todos presentaban masas polipoides, friables, ubicadas a nivel de nariz y/o senos paranasales. El tratamiento consistió en 8 resecciones quirúrgicas locales, considerándose irresecable uno de los casos. Histológicamente los tumores se hallaban constituidos por células redondas, pequeñas y uniformes dispuestas en planchas y nidos con una matriz fibrilar de fondo, identificándose en un caso pseudorosetas de Homer-Wright. Los estudios inmunohistoquímicos fueron positivos para: enolasa neuronoespecífica (9); proteína S-100 (8); sinaptofisina (7); cromogranina (6); neurofilamentos (6); anticuerpo 013 (4); citoqueratina (1); proteína gliofibrilar ácida (1) y negativos para desmina y CD 45. La determinación del antígeno nuclear de proliferación celular mostró una actividad proliferativa baja en 6 casos (0 a 20 por ciento), y alta en los restantes 3(30 a 50 por ciento). El análisis de ADN reveló 3 tumores diploides y 6 aneuroploides. Un paciente falleció (tumor irresecable y diploide), y los restantes 8 se hallan vivos con seguimientos de 6 meses a 22 años. Se demostró la utilidad de un panel de anticuerpos en el diagnóstico de ENB y el posible valor pronóstico adverso de los histogramas diploides

Estesioneuroblastoma: relato de caso em nasofaringe e revisäo da literatura / Esthesioneuroblastoma in nasopharynx and review of literature

O estesioneuroblastoma (neuroblastoma olfatório) é um tumor raro do epitélio olfatório. Seu curso clínico habitual é caracterizado por crescimento lento e pela tendência a recidivar localmente. Neste relato é apresentado um caso de estesioneuroblastoma em uma adolescente de 13 anos de idade, cujas características principais foram o sítio incomum de localizaçäo do tumor primário em nasofaringe, seu curso clínico rapidamente progressivo e dificuldade diagnóstica. Nosso objetivo é chamar atençäo para a existência desta neoplasia incomum e discutor seus aspectos mais relevantes, baseados em ampla revisäo da literatura.